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SCIENCES DE LA SANTE [ S.S. ]
  Revue du COSA-CMF
Auteurs de l'article
DIALLO OR, PAOLI JR, LOPEZ R, LAUWERS F, BOUTAULT F
Mots Clés
Maladie de Launois-Bensaude, Chirurgie, Traitement
  Num ISSN : 1817-552x [ Trimestriel ]
  Parution N° 1 du 22-11-2011
  Volume : 18 de l'année 2011

Maladie de Launois–Bensaude : prise en charge chirurgicale. Madelung's disease : surgical treatmentpp. 49-52.
Résumé :
 
Introduction : La maladie de Launois–Bensaude (MLB), «Madelung desease» pour les anglo-saxons, est une lipodystrophie rare qui se caractérise par un dépôt massif et symétrique de graisse au niveau de la région cervico-faciale, des membres supérieurs et du thorax. Nous rapportons 5 cas de MLB pour en décrire les signes cliniques et les différentes options de la prise en charge. Patients et Méthode : Cinq patients ont été pris en charge pour cause de MLB durant la période allant de janvier 2000 à janvier 2010. Un bilant préopératoire comprenant, un bilan biologique, une imagerie TDM préopératoire, a été pratiqué chez tous les patients. Tous les malades ont ensuite bénéficié d’une lipoectomie combinée à une parotidectomie superficielle suivie d’une résection cutanée. Dans tous les cas, les interventions ont été pratiquées en deux ou plusieurs temps. Un examen histologique des pièces opératoires a été effectué dans tous les cas. Résultats : Tous les patients étaient de sexe masculin avec une moyenne d’âge de 55 ans et des extrêmes allant de 47- 62ans. Ils étaient tous originaires de la péninsule ibérique. Une lipoectomie associée à une parotidectomie superficielle, un évidement cellulo-ganglionnaire cervical et des régions susclaviaires a été pratiquée chez tous les malades et 2 patients ont bénéficié d’une dermolipoectomie mammaire. L’examen histologique des masses adipeuses et des glandes parotides réséquées a montré une dégénérescence lipomateuse des glandes parotides et des adiposites sans signe de dégénérescence. Le recul de l’étude est en moyenne de 7 ans sans récidive. Conclusion : Pour prévenir les complications et la défiguration, une prise en charge précoce de la maladie de Madelung est recommandée.
 
 
   
 
     
       
 
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